珊卓布拉克男友罹漸凍人症3年驟逝！漸凍人症無藥醫？醫教這3招有機會存活超過10年以上

專業諮詢／中華民國運動神經元疾病病友協會（漸凍人協會）第一屆理事長、北投健康管理醫院顧問院長、台北榮民總醫院神經內科特約醫師蔡清標

ALS發生率每10萬人不到1人，台灣有1500人罹病

中華民國運動神經元疾病病友協會（漸凍人協會）第一屆理事長、北投健康管理醫院顧問、台北榮民總醫院神經內科特約醫師蔡清標指出，俗稱的「漸凍人症」，在醫學上的正式名稱是肌萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），是最常見且占大多數的運動神經元疾病之一，發生率僅不到10萬分之0.5～1，台灣大約有1500人罹病，被歸類在罕見疾病。

蔡清標說明，ALS會侵犯支配隨意肌的運動神經，導致病患的脊髓、腦幹及大腦運動皮質區的上、下運動神經元，都發生漸進性退化，運動神經元是可以隨意識而自由控制活動的神經，像是最簡單的呼吸、喜怒哀樂等臉部各種表情，到日常生活中拿筷子挾菜、把食物吞下肚，或是走路、從事各項運動等，都需要正常的運動神經元。

當運動神經元退化則無法將大腦命令傳達給肌肉，肌肉活動也變得困難，從舌頭、喉嚨、手、腳都可能無法活動，長期下來肌肉逐漸萎縮。不過，病患的感覺神經仍正常，包括：視覺、聽覺、嗅覺、味覺、觸覺，以及記憶、意識都不受影響。

中年後有這些症狀，當心是漸凍人症

根據醫學統計，ALS病患好發於中老年人，50歲後發生機率增加，平均發病年齡層為55～75歲，40歲前發病者僅占10％，30歲之前更不到5％，如果是家族遺傳者發病年齡較早，且有50％的機率會遺傳給下一代。

蔡清標表示，目前ALS真正致病機轉仍不明確，家族基因遺傳因素約占5～10％，帶有TARDBP基因者有較高的運動神經元疾病發生率，其他原因有重金屬汙染、農藥汙染、化學藥物，或是麩胺酸過度堆積，造成神經細胞壞死。

根據醫師臨床觀察發現，高達3/4的ALS病患最早期的症狀是出現手腳無力，像是不明原因頻繁發生拿筷子容易掉落、飲料罐轉不開、跑不動、走不久，甚至連進行梳頭、刷牙都感覺無力，還可能伴隨容易疲累、手腳浮腫、肌肉顫抖、抽蓄或痙攣等情形。

部分的ALS病患會以吞嚥、說話或呼吸困難，作為早期表現，因下運動神經元病變，造成舌頭及喉嚨的肌肉萎縮、無力，出現無法正常發音、溝通困難，在吞口水、進食、喝水，也會發生吞嚥困難，容易噎到或嗆到。

蔡清標指出，ALS的早期症狀沒有特異性，病患可能以為手腳無力是頸椎神經壓迫所致，或是輕微吞嚥困難以為只是食道問題或太過神經敏感；如果不明原因發生手腳無力抬舉、走路活動變得困難、容易跌倒等，建議可以適時就醫。醫師透過詢問臨床症狀，搭配神經學、肌電圖及神經傳導檢查，確定是否發生神經退化，以及進行頸椎影像攝影及腦部核磁共振檢查，排除神經壓迫性病變，才能做出正確診斷。

漸凍人症是絕症？有藥物可延緩病情

蔡清標認為，ALS並非絕症，目前已有2種治療藥物可使用，包括：口服麩氨酸拮抗藥物及靜脈注射抗氧化藥物，國內有健保給付，雖無法完全治癒疾病，但能夠延緩病情惡化，延長病患壽命約數個月。另外，也會建議病患服用維生他C、E、Q10、肌酸，能夠延緩運動神經元退化速度，保護神經細胞。

提到漸凍人症，已故物理學家史蒂芬霍金（Stephen Hawking）是全世界最有名的漸凍人，他從21歲發病，活了55年之久，生前他總是坐在輪椅上，靠著電腦發聲與外界溝通，76歲時於家中安詳辭世。同是漸凍人，為何壽命有如此巨大的差別？

蔡清標說明，ALS是病程惡化快速的疾病，初期全身肌肉逐漸無力，造成全身癱瘓，隨著呼吸肌慢慢無力，導致呼吸困難，最終呼吸衰竭死亡，也有病患是因吞嚥困難造成嗆咳，引發吸入性肺炎而死，像霍金就是因肺炎接受氣切手術，從此不能再發聲。

ALS平均存活3～5年，醫教3招延長壽命

一般來說，ALS病患的平均存活年限約3～5年，約有20％可以存活超過5年。蔡清標強調，ALS病患的壽命與發病年齡及照護方式有很大的關係，透過藥物治療、使用胃造口及呼吸器，能夠延長病患的壽命，國內也有不少病友存活超過10年以上。

蔡清標進一步說明，ALS因吞嚥困難可能造成吸入性肺炎及窒息，加速病情的惡化，如果進食容易嗆到，可將食物用果汁機攪碎，也可以將食物煮成濃稠狀，或加入太白粉、全穀粉或食物增稠劑；必要時可評估進行鼻胃管或胃造口，可以降低吞嚥問題造成的併發症，也不容易出現營養不良或脫水的問題。

另外，ALS因控制呼吸的肌肉無力，造成呼吸困難，建議及早進行呼吸肌鍛鍊，如深呼吸訓練，利用腹式呼吸的方式，吸氣時讓腹部凸起、維持4～5秒，吐氣時讓腹部凹下、維持8～10秒，重複進行5～10次，有助維持呼吸肌功能；或是家人可協助進行扭轉肋骨訓練，透過伸展病患的肋間肌及腹肌，也可以維持呼吸肌的肌力，延緩提早發生呼吸困難。必要時，需考慮氣切藉由呼吸器輔助呼吸，同時也可以避免發生吞嚥困難及防止食物嗆咳，引起吸入性肺炎，惡化為呼吸衰竭而致死。

延伸閱讀

• 珊卓布拉克男友漸凍症離世，享年57歲！兩人甜蜜交往8年，女方曾說：「我不需要一張紙來成為一個忠誠的伴侶。」
• 區域飲食、綠色蔬果、重訓、皮拉提斯…打造珊卓布拉克完美傲人的身型！

免責聲明：肌膚保養品使用後狀況會依個人使用方法及肌膚狀況而有所不同，並請配合正確使用方法。