紅斑性狼瘡是什麼？症狀有哪些？怎樣會死亡？可以痊癒嗎？醫詳解紅斑性狼瘡迷思

專業諮詢／振興醫院一般內科暨臨床試驗中心主任、陽明交通大學內科副教授、全國性紅斑性狼瘡病人組織中華民國思樂醫病友協會顧問林孝義

紅斑性狼瘡成因是什麼？女性發生率高9～13倍

振興醫院一般內科暨臨床試驗中心主任、陽明交通大學內科副教授、全國性紅斑性狼瘡病人組織中華民國思樂醫病友協會顧問林孝義指出，紅斑性狼瘡是全身性慢性自體免疫反應所引起的風濕疾病，好發於15至45歲的年輕女性，女性發生率是男性的9～13倍之多，根據衛生福利部2023年統計，全台領有重大傷病卡的紅斑性狼瘡患者，約有2.5萬人。

林孝義表示，目前紅斑性狼瘡真正病因仍不清楚，可能原因有免疫系統異常攻擊自身器官及組織，荷爾蒙異常也會增加發生率，尤其是荷爾蒙旺盛的生育年齡女性特別容易發病，許多常見的藥物都可能誘發紅斑性狼瘡，像是含動情激素避孕藥、抗心律不整藥物、降血壓藥物、降血脂藥物、躁鬱症藥物、抗甲狀腺藥物、抗癲癇藥物、化學藥物及抗生素等。

另外，紅斑性狼瘡也有遺傳基因傾向，人類組織配合抗原HLA-DR2、DR3或補體基因缺陷，臨床上不少母女、姐妹同是紅斑性狼瘡患者，但並非母親有紅斑性狼瘡，子女一定會罹患，還需要有誘發因素。有些環境因素也可能誘發疾病或加重病情的惡化，包括：過度曝曬陽光、過濾性病毒感染、矽膠隆乳、情緒緊張及壓力等。

紅斑性狼瘡症狀有哪些？莫名關節疼痛要小心

「醫界戲稱紅斑性狼瘡是最偉大的模仿者。」林孝義表示，紅斑性狼瘡的症狀千變萬化，患者大多數為女性，又被稱為「千面女郎」，患者的症狀表現非常多樣化，從五官、皮膚、毛髮、肌肉、骨骼、腸胃、血液、血管、心臟、肝臟、腎臟、肺臟、中樞及神經系統等，都可能出現不同的症狀，且每個患者都不盡相同。

根據文獻統計顯示，紅斑性狼瘡症狀發生的頻率，90％以上有關節炎及關節疼痛；80％血液系統異常，如血小板低下、白血球低下；70～80％皮膚紅斑或盤狀紅斑；70％發生腎炎、腎病症候群；50～60％有中樞神經病變；50％伴隨心血管疾病；40～50％有肋膜炎或心包膜炎；30％ 會有雷諾氏現象，還有其他症狀，如肺部病變、胃腸道病變、淋巴病變、乾眼症等。

林孝義臨床觀察發現，紅斑性狼瘡患者最初可能只會出現不易察覺的非特異症狀，如胃口不佳、倦怠、輕微發燒、肌肉關節痠痛、消瘦等，其中關節疼痛是多數患者首度發病時最常見的症狀，通常發生在手指的第二及第三排關節，且兩手對稱同時發生。

林孝義說，紅斑性狼瘡最明顯的特徵是患者臉部，尤其是鼻樑、兩頰，出現蝴蝶斑或圓盤狀紅斑，以及軀幹、四肢會莫名冒出紅色斑塊，有如被狼咬過的傷痕，也是紅斑性狼瘡的命名由來。林孝義也觀察發現，患者的症狀十分多樣且詭異，病程中可能表現出多發性關節炎，像類風濕性關節炎；可能表現成發燒、畏寒，類似感染；患者也可能全身浮腫、倦怠，類似腎臟病；或是發生白血球缺乏、貧血，甚至流血不止，類似白血病；也有患者全身抽搐、意識不清，甚至妄想、幻覺，類似精神方面疾病。 

紅斑性狼瘡會造成死亡？死亡率高2.6倍

根據文顯統計，超過50％的紅斑性狼瘡患者，在診斷後10年內會產生不可逆的器官損傷，死亡率更是一般人的2.6倍。林孝義強調，紅斑性狼瘡是由於自體抗原刺激B細胞，釋放出會攻擊自身組織的自體抗體，最後形成免疫複合體，造成全身性慢性發炎，侵犯全身多處器官，更容易引起各種併發症，患者病情常常會好好壞壞，緩解後又復發，可能很輕微，也可能很嚴重，甚至會造成死亡。

林孝義舉例，紅斑性狼瘡患者最常見的併發是症血管炎，患者的皮膚上會出現紅色斑點或網狀肝斑，伴隨四肢末梢缺血的雷諾氏現象，因末梢血管收縮、血流變慢，手指或腳趾會發麻、發冷，甚至腫脹、刺痛、搏動感。可怕的是，血管炎發生在腸胃道可能導致腸胃穿孔或出血，甚至併發血管阻塞或出血，引起缺血性腦中風、心肌梗塞等，嚴重可能造成死亡。

林孝義進一步說明，紅斑性狼瘡最嚴重的併發症是心肺疾病，侵犯心臟容易早期動脈硬化造成冠狀動脈心臟病，侵犯肺臟會有肺纖維化、肋膜炎、肺出血，也容易有肺動脈高壓症，屬於高危險疾病，當肺動脈壓力越來越高，心臟負荷就會越來越沉重，最後造成右心室肥大、衰竭，死亡率非常高。

另外，紅斑性狼瘡其他併發症，如腎臟病變，當腎功能急速惡化會導致腎衰竭，就必須洗腎， 若是發生急性腎衰竭，死亡率高達50％；若是中樞神經病變併發症，可能造成昏迷、腦中風，也有致死的風險。

紅斑性狼瘡可以痊癒嗎？需要一輩子吃藥嗎？

林孝義表示，紅斑性狼瘡目前沒有可以根治疾病的藥物，但透過藥物可以妥善控制病情，減少發作及併發症的產生，讓疾病症狀緩解，有機會不用持續用藥。

林孝義說明，紅斑性狼瘡患者的治療方式，根據侵犯器官不同，有不同的藥物及用藥劑量，一般常用藥物有非類固醇抗發炎藥物（NSAID）及奎寧類抗瘧疾藥物，主要用於緩解症狀，如治療皮膚紅斑、關節疼痛，但長時間使用會影響腎功能，也容易引起心血管及腸胃道副作用；類固醇藥物可以局部使用，也可以搶救患者急速的器官功能惡化，但長時間使用容易出現月亮臉、水牛肩、皮膚變薄等副作用。

如果紅斑性狼瘡患者，需要長期使用大劑量類固醇藥物治療，建議使用免疫抑制劑，可以有效緩解症狀、延緩病程進展。林孝義表示，目前生物製劑對紅斑性狼瘡患者來說，是最有效且副作用低的治療方式，針對致病機轉以單株抗體直接降低免疫系統的異常活化，有效減少急性發作及併發症的風險，同時減少不必要的藥物副作用，也不太會影響肝腎功能。

如何預防紅斑性狼瘡復發？

1.日常飲食以熟食為佳，可以降低的感染發生，也要少吃醃製食品，建議補充鈣片及維生素D，避免骨質疏鬆症。

2.以室內運動為主，活性發作時可做被動式關節活動，避免肌肉萎縮。

3.患者曝曬於紫外線會使皮疹惡化，病情活性發作，陽光下應使用陽傘，穿戴帽子、長袖衣褲及防曬，室內也要留意日光燈及其它燈光照射。

4.患者長期使用免疫抑制劑，可能導致抵抗力變差，容易增加感染風險，感染有時會誘發皮疹活性發作，如果有發燒應回診就醫。

5.注意是否有復發徵兆，如輕微發燒，關節肌肉痠痛、容易疲倦等症狀，應立即就醫處理。

6.當白血球低於3000以下，外出應戴口罩，並減少出入公共場所。

7.患者可以正常懷孕生子，但活性發作期應避免懷孕，容易增加流產機率。

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